효과적 치료법 있지만‥`폐동맥 고혈압`에 관심 필요한 때

조기에 적극적인 치료로 생존율 상승‥인지도 낮아 '조기진단'조차 쉽지 않아

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[메디파나뉴스 = 박으뜸 기자] 최근 희귀질환 환자들의 치료 환경 개선을 위해 많은 의견들이 오고가고 있다.
 
여기엔 정책적 지원부터, 조기진단, 그리고 제약사들의 치료제 개발까지 넓은 범위의 주제가 포함돼 있다.
 
그런데 정작 치료제가 출시됐음에도 인지도가 낮아 조기진단 및 공격적인 치료가 어려운 희귀질환이 존재한다. 바로 `폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension, PAH)`이다.
 
폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다. 세계보건기구(WHO)가 제시한 폐고혈압 5개군 중 특발성, 유전성 등으로 분류되는 1군에 포함된다.
 
특히 40대 후반 여성에서 호발하며 유전성이 강해 폐동맥 고혈압 환자 가족의 60~80%가 잠재적 환자로 분류되기도 한다.
 
폐동맥 고혈압은 국내에만 5천여 명 이상의 환자가 있을 것으로 추산되는 희귀난치성 질환이다. 그러나 특별한 자각증상이 없어 치료를 받기까지 시간이 오래 걸리며, 심각한 상태에 이르러서야 발견되는 경우가 많다.
 
이 폐동맥 고혈압 환자들의 사망 원인은 대부분이 돌연사일 정도. 그래서 조기진단과 치료가 매우 중요하다.
  
다행히 폐동맥 고혈압의 글로벌 생존율은 1990년대 말 치료제가 등장하면서 크게 좋아졌다. 그렇지만 국내 환자의 생존율은 치료제 개발 전인 1980년대 미국 환자 생존율과 비슷할 정도로 좋지 않다.
 
이는 환자 맞춤형 치료가 정확하게 이뤄지지 않고 있고, 질병에 대한 인지도가 낮아 치료율 자체가 높지 않기 때문이다.
 
실제로 현재 국내에서 폐동맥 고혈압으로 치료 중인 환자는 약 1,500명 정도로 잠재 환자 대비 약 30% 정도만 치료를 받고 있는 상황이다.
 
폐동맥 고혈압은 전조 증상이 일상 생활에서 한번쯤은 경험할 수 있는 요소들이다. 이에 증상 자체를 심각하게 생각하기가 어려워 진단까지는 수 시간이 소요된다. 실제 폐동맥 고혈압은 진단까지 평균 1.5년 걸리는 것으로 나타났다.
 
하지만 폐동맥 고혈압은 조기 발견 및 올바른 치료를 통해 생존기간 연장은 물론 일상생활도 무리없이 가능하다.
 
최근의 폐동맥 고혈압은 경구 제제를 통한 치료도 가능하며, 진단 초기에 공격적 치료를 하면 생존율도 급격하게 올라간다고 알려져 있다.
 
대표적으로 ERA 계열에는 성인 뿐만 아니라 소아에서도 사용되는 악텔리온의 '트라클리어(보센탄)', GSK의 '볼리브리스(암브리센탄)'가 있다. 이외에도 흡입약인 바이엘의 프로스타글란딘 계열 '벤타비스(일로프로스트)' 등이 출시된 상태.
 
또 악텔리온의 '옵서미트(마시텐탄)'는 1일 1정 복용하는 경구 치료제로 폐동맥 고혈압 치료제로는 최초로 2년 이상의 장기 임상시험 SERAPHIN을 통해 치료 효과를 입증했다. 옵서미트는 경구용 엔도텔린길항제(ERA) 계열 약물로 같은 계열인 트라클리어의 후속 품목이다
 
이 가운데 의사들은 폐동맥 고혈압의 적극적인 치료, 즉 `병용 요법`에 대한 적극 활용을 고민했고 이를 통해 기대 생존율이 7.6년까지 증가하는 것으로 나타났다.
 
한 예로 '업트라비(셀렉시팍)'는 경구용 프로스타사이클린 계열의 폐동맥 고혈압 치료제로 GRIPHON 임상을 통해 사망 및 이환 감소 효과를 입증하기도 했다.
 
업트라비는 2제부터 병용요법으로 사용 가능한데, 국내에서는 유일하게 순차적 3제 병용요법에도 보험급여가 인정되는 폐동맥 고혈압 치료제다. 기존 엔도텔린수용체 길항제와 포스포디에스터라제-5 억제제를 사용하고 있었던 폐동맥고혈압 환자가 치료 효과가 충분하지 않을 경우, 추가로 `업트라비`를 투여해도 보험급여가 인정된다.
 
폐동맥 고혈압 환자에 따라 업트라비의 개별화된 유지용량을 투여할 수 있는 점도 장점이다.
 
이처럼 폐동맥 고혈압은 조기 치료를 통해 관리가 가능하지만 여전히 낮은 치료율이 문제로 꼽혔다.
 
과거에 비해 치료 환경이 좋아졌고 초기에 강력하고 공격적인 치료가 요구되고 있는 가운데, 폐동맥 고혈압에도 질환에 대한 인지도 향상 노력이 요구된다.
 
사단법인 '페고혈압을 이기는 사람들'의 자문위원장인 세브란스 심장혈관병원 심장내과 장혁재 교수는 "우리나라 폐동맥 고혈압의 생존율은 치료제 개발 전인 1980년대 미국 환자와 생존율이 비슷할 정도로 낮은 편이다"라며 "환자 치료가 적극적으로 이뤄지면 치료율과 생존율을 크게 올라갈 수 있는만큼 질병을 알리고 적극적으로 치료하는 것이 매우 중요하다"고 말했다.
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