신경성 난치병 원인물질 이상응집 작용기전 규명

ALS 및 FTD가 세포내 물질수송 장애로 발병

이정희 기자 (jhlee@medipana.com)2024-02-16 09:56

日 연구팀, 소송장애 표적 새 치료법 개발 기대

[메디파나 뉴스 = 이정희 기자] 신경성 난치병인 근위축성측삭경화증(ALS)과 전두측두형 치매(FTD)의 원인으로 알려진 단백질의 이상 응집이 세포내 물질수송의 장애로 일어난다는 연구결과가 나왔다.

일본 긴키대와 교토부립의대 공동연구팀은 수송장애를 표적으로 한 새로운 치료법 개발에 도움을 줄 가능성이 있는 연구성과로 주목하고 있다고 발표했다.

ALS는 몸을 움직이기 위한 신경세포를 서서히 파괴해 전신의 근육이 쇠퇴하는 질환. FTD는 치매의 일종으로 인격과 이성에 관여하는 뇌의 전두엽, 언어 등을 담당하는 측두엽이 위축되어 인지기능이 저하된다. 모두 신경세포에 'TDP-43'이라는 단백질이 이상적으로 모여 축적함에 따라 발병·진행하는 것으로 여겨지고 있지만 자세한 메커니즘에 관해서는 밝혀지지 않았었다.

연구팀은 TDP-43의 축적이 보고되고 있는 또 다른 신경성 난치병인 페리증후군이 세포 속에서 물질을 운반하는 '모터단백질'을 만드는 유전자의 변이에 의해 발병하는 점에 주목했다. ALS나 FTD의 증상을 재현한 초파리를 이용해 이 단백질의 작용을 억제한 결과 ALS 환자들에서 나타나는 TDP-43의 이상응집과 질환의 악화를 확인할 수 있었으며 이는 세포 속 물질의 수송장애가 원인임이 확인됐다.

연구팀은 "앞으로는 수송장애가 왜 일어나는지 밝히고 새로운 치료법 개발로 연결지을 것"이라고 설명했다.
 
 

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